世界血友病日醫(yī)療健康科普插畫紅色模板
每年4月17日，世界血友病日如期而至。今年的主題聚焦于疾病的科學防治與平等關(guān)懷，旨在打破大眾對血友病的認知誤區(qū)，普及疾病的核心特征與遺傳規(guī)律，為血友病家庭提供科學指引。作為一種終身性遺傳性罕見病，血友病的認知與預防，是守護患者健康、減少疾病傳遞的關(guān)鍵。
血友?。℉emophilia）是一組由基因缺陷引起的遺傳性凝血功能障礙出血性疾病，其核心病理機制是體內(nèi)缺乏某種凝血因子（主要為凝血因子Ⅷ或Ⅸ），導致凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，進而引發(fā)自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。
絕大多數(shù)患者因先天性基因缺陷發(fā)病，約1/3患者無家族病史，發(fā)病原因不明；
疾病無法根治，需長期通過治療和護理控制癥狀，延緩病情進展；
被納入我國罕見病目錄，全球發(fā)病率無種族差異，男性發(fā)病率遠高于女性；
以凝血因子替代治療為主，及時補充缺乏的凝血因子，是止血和預防出血的關(guān)鍵。
認知血友病，是關(guān)愛血友病患者的第一步；了解其遺傳規(guī)律，是減少疾病傳遞的關(guān)鍵。世界血友病日，愿我們以科學為引，以關(guān)懷為暖，普及疾病知識，消除認知偏見，為血友病患者和家庭，撐起一片溫暖的守護天空。
自發(fā)性出血：部分重型患者無需外傷，即可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉等部位的自發(fā)性出血，這是血友病最典型的特征之一；
出血不止：輕微創(chuàng)傷（如擦傷、針刺、拔牙）后，出血時間顯著延長，常規(guī)止血方法效果不佳；
出血部位集中：以關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血為主，皮膚黏膜出血相對輕微，且反復關(guān)節(jié)出血易導致關(guān)節(jié)畸形。
血友病A、B均屬于X染色體連鎖隱性遺傳，男性性染色體為XY，只要X染色體攜帶致病基因，就會發(fā)?。慌孕匀旧w為XX，需兩條X染色體均攜帶致病基因才會發(fā)病，因此女性患者極其罕見，多為致病基因攜帶者。
根據(jù)體內(nèi)凝血因子活性水平，血友病可分為3級，病情嚴重程度與凝血因子活性呈正相關(guān)：
重型：凝血因子活性＜1%，多在嬰幼兒期發(fā)病，頻繁出現(xiàn)自發(fā)性出血，易引發(fā)關(guān)節(jié)畸形、內(nèi)臟出血等并發(fā)癥；
中型：凝血因子活性1%~5%，偶有自發(fā)性出血，輕微創(chuàng)傷后出血明顯，關(guān)節(jié)出血發(fā)生率較高；
輕型：凝血因子活性6%~30%，無自發(fā)性出血，僅在嚴重創(chuàng)傷、手術(shù)時出現(xiàn)出血不止，易被漏診。
血友病目前尚無根治方法，治療的核心目標是補充缺乏的凝血因子、控制出血、預防并發(fā)癥，提升患者生活質(zhì)量，治療方案需根據(jù)患者病情分級、年齡等因素個體化制定，主要治療方法分為以下幾類：
治療原理：通過靜脈輸注補充患者體內(nèi)缺乏的凝血因子，使其凝血功能恢復正常，達到止血和預防出血的目的；
治療類型：分為預防治療和按需治療，重型患者建議長期預防治療，定期輸注凝血因子，減少出血頻率；中型、輕型患者可采用按需治療，出血后及時輸注止血；
止血治療：輕微皮膚黏膜出血可局部壓迫止血，關(guān)節(jié)出血急性期可冷敷減輕腫脹疼痛，后期可熱敷促進淤血吸收；
藥物治療：可使用去氨加壓素，用于輕型血友病A患者，能暫時提高體內(nèi)凝血因子Ⅷ活性，緩解輕度出血；
對于出現(xiàn)凝血因子抑制物的患者，需采用免疫耐受誘導治療，通過規(guī)律輸注凝血因子，誘導機體對凝血因子產(chǎn)生耐受，恢復治療效果；同時可聯(lián)合免疫抑制劑，減少抑制物產(chǎn)生。
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