世界血友病日醫(yī)療健康科普3D插畫紅色模板
每年4月17日是世界血友病日，旨在喚起全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注，提高對(duì)出血性疾病的認(rèn)知與照護(hù)水平。血友病患者因凝血功能障礙，輕微損傷后可能出血不止，被稱為“玻璃人”。了解血友病的癥狀表現(xiàn)、緊急處理與規(guī)范治療，對(duì)改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。
血友病分為A型（缺乏凝血因子Ⅷ）、B型（缺乏凝血因子Ⅸ）和C型（缺乏凝血因子Ⅺ），以A、B型最為常見。癥狀輕重與凝血因子活性水平相關(guān)：
多在大手術(shù)或嚴(yán)重外傷后才發(fā)現(xiàn)出血時(shí)間明顯延長，日?；顒?dòng)一般無明顯自發(fā)出血。
輕度外傷后即出現(xiàn)較嚴(yán)重出血，偶有自發(fā)性關(guān)節(jié)、肌肉出血。
無明顯誘因即可反復(fù)發(fā)生自發(fā)性出血，多見于關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織。
皮下及肌肉出血：大片淤青、血腫，伴有疼痛、腫脹
關(guān)節(jié)出血（最常見特征）：好發(fā)于膝、肘、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為紅腫、熱痛、活動(dòng)受限，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形、殘疾
黏膜出血：鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜出血
內(nèi)臟出血：血尿、消化道出血（黑便、嘔血）、顱內(nèi)出血（劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)改變）——此為最危險(xiǎn)情況，需緊急搶救
一旦發(fā)生出血，應(yīng)盡快補(bǔ)充所缺乏的凝血因子，并配合局部處理。家庭現(xiàn)場(chǎng)處理遵循RICE原則，共四個(gè)步驟：
立即停止活動(dòng)，讓受傷部位保持靜止，避免加重出血。
用毛巾包裹冰袋冷敷出血部位，每次15～20分鐘，每2～3小時(shí)一次，可收縮血管、減輕腫脹。
對(duì)體表小傷口用無菌紗布或干凈棉布直接壓迫止血，壓力均勻、持續(xù)10～15分鐘；關(guān)節(jié)或肌肉出血可用彈力繃帶適當(dāng)加壓。
將出血部位抬高至心臟水平以上，利用重力減少局部血流量。
血友病的核心治療是補(bǔ)充缺失的凝血因子，目前治療策略已從傳統(tǒng)的按需治療轉(zhuǎn)向預(yù)防性規(guī)律輸注。
血源性凝血因子制劑：從人血漿中提取，需經(jīng)病毒滅活處理。
重組凝血因子制劑：基因工程技術(shù)生產(chǎn)，無病毒傳播風(fēng)險(xiǎn)，是目前主流選擇。
非因子治療（新型藥物）：如雙特異性抗體（艾美賽珠單抗），用于存在抑制物的A型血友病患者，可模擬凝血因子Ⅷ功能。
指長期規(guī)律性輸注凝血因子，使體內(nèi)因子活性維持在1%以上，從而將嚴(yán)重出血轉(zhuǎn)為輕癥。尤其對(duì)兒童患者，早期、規(guī)范的預(yù)防治療可避免關(guān)節(jié)不可逆損傷，實(shí)現(xiàn)接近正常人的生活。
根據(jù)出血部位和嚴(yán)重程度決定輸注劑量和頻次：
輕度出血（皮下、早期關(guān)節(jié)出血）：提升因子活性至30%～50%。
重度或危險(xiǎn)部位出血（顱內(nèi)、消化道、頸部）：需提升至80%～100%，并維持7～14天。
可用：氨甲環(huán)酸、氨基己酸等抗纖溶藥物（輔助止血，禁與凝血酶原復(fù)合物同時(shí)用于血尿患者）。
絕對(duì)禁用：阿司匹林、布洛芬、萘普生、雙氯芬酸等非甾體抗炎藥（抑制血小板功能，加重出血）以及所有活血化瘀中成藥。
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