醫(yī)療健康粉色插畫科普素材  171555

替代治療又分為兩種策略：其一是按需治療，即在出血事件發(fā)生時(shí)，通過靜脈輸注患者所缺失的凝血因子濃縮制劑以控制出血；其二是預(yù)防治療，即無論是否發(fā)生出血，均定期規(guī)律輸注凝血因子以預(yù)防出血事件的發(fā)生。

近年來，雙特異性抗體等新型藥物通過模擬凝血因子的生物學(xué)功能來減少出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其適用于體內(nèi)已產(chǎn)生抑制物的難治性血友病患者。

抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可用于輔助止血治療，而在出血發(fā)生后及時(shí)采用RICE原則進(jìn)行處理同樣關(guān)鍵，該原則包括休息、冰敷、加壓包扎以及將患肢抬高。

基因治療已在血友病領(lǐng)域取得突破性進(jìn)展，部分相關(guān)產(chǎn)品已在國外獲批上市，有望實(shí)現(xiàn)“一次治療、長期獲益”的理想治療目標(biāo)。

對于有家族史的夫婦，建議在孕前接受專業(yè)的遺傳咨詢以評估后代的遺傳風(fēng)險(xiǎn)。在孕中期可以通過羊膜穿刺或絨毛取樣等產(chǎn)前診斷技術(shù)，檢測胎兒是否攜帶致病基因。此外，借助輔助生殖技術(shù)中的胚胎植入前遺傳學(xué)檢測，可以篩選出不攜帶致病基因的健康胚胎進(jìn)行移植。

這一層面的預(yù)防即前文所述的規(guī)律性預(yù)防治療，要求從兒童期開始定期輸注凝血因子，從而避免因反復(fù)出血導(dǎo)致的不可逆關(guān)節(jié)損傷。大量臨床研究已經(jīng)充分證明，規(guī)范的預(yù)防治療可使血友病患兒接近正常兒童的生活狀態(tài)。

患者應(yīng)當(dāng)避免參與劇烈對抗性運(yùn)動(dòng)，如拳擊和足球等高風(fēng)險(xiǎn)項(xiàng)目，同時(shí)鼓勵(lì)進(jìn)行游泳、步行、自行車等低風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)以維持良好的肌肉和關(guān)節(jié)功能。

日常口腔護(hù)理方面建議使用軟毛牙刷，以避免牙齦出血事件的發(fā)生。患者還應(yīng)避免接受肌內(nèi)注射以及服用阿司匹林等具有抗血小板作用的藥物。